Hầu hết các trường hợp bệnh CJD là do đột biến trong DNA của tế bào não. Điều này không thể được ngăn chặn, nhưng may mắn thay nó là hiếm. Trường hợp của CJD do thủ tục y tế, hoặc ăn thịt động vật bị nhiễm bệnh, thậm chí còn hiếm hơn. Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe giảm thiểu rủi ro bằng cách xử lý chất lỏng và các mô của bệnh nhân với CJD hết sức thận trọng, và bằng cách sử dụng phương pháp khử trùng đặc biệt để khử trùng thiết bị. Tương tự như vậy, biện pháp phòng ngừa mới đã được thực hiện bởi người chăn nuôi bò thịt và ngành công nghiệp chế biến thịt bò. Những biện pháp phòng ngừa đã giúp làm cho nguy cơ lây nhiễm từ việc ăn thịt bò cực nhỏ. Ngân hàng máu đã đặt các hạn chế bổ sung về người hiến máu. Ngân hàng máu tại Hoa Kỳ hiện nay lần lượt đi hiến máu từ những người đã sống ở Vương quốc Anh trong ba tháng trở lên từ năm 1980 đến năm 1996.